Francisco Ney Villacorta Córdova et al.6
http://revistas.espoch.edu.ec/index.php/cssn
Mammary Paget's disease. Clinical Case
ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA. CASO CLÍNICO
⁽¹⁾ Carrera de Medicina, Facultad de Salud Pública, Escuela Superior Politécnica De Chimborazo, Panamericana sur Km 1 ½ EC060155, Riobamba, Ecuador,
e-mail: www.espoch.edu.ec
*Correspondencia: Dr. Francisco Ney Villacorta Córdova; Docente cátedra de Emergencia, ESPOCH, Panamericana sur Km 1 ½ EC060155, Riobamba,
Ecuador; Correo electrónico: franciscovillacorta.md@gmail.com; Teléfono: 0985419605
Introducción: La enfermedad de Paget mamaria (EPM) es una forma de cáncer peculiar determinada por cambios
eccematosos y ulceración en el pezón y/o la areola. Su ocurrencia es baja, es malinterpretada por otras lesiones
dermatológicas, entorpeciendo su diagnóstico, elevando su diseminación y retardando su manejo terapéutico.
El objetivo es dar a conocer la aparición clínica de la EPM a través de la presentación de un caso real para
prevenir las graves complicaciones. Presentación del caso: Paciente de 56 años, sexo mujer, refiere que hace
cinco meses, aproximadamente, presentó una área eritematosa en mama derecha sin causa aparente, por ello
acude a facultativo en donde fue diagnosticada y tratada por micosis. Hace un mes, la lesión aumenta de tamaño,
acompañado de prurito, rubor y dolor. Al no existir mejoría, acude a nuestra casa de salud; se realiza toma de
muestra para biopsia incisional reportando consistente con EPM. Es transferida al servicio de cirugía oncológica,
donde se le realizó un plan quirúrgico que consistió en la segmentectomía de mama derecha más un estudio
transoperatorio (ETO) de los bordes para estudio inmunohistoquímico e instauración del tratamiento acorde a la
paciente. Conclusión: Es una enfermedad atípica, en una o ambas mamas, afectando al complejo areola-pezón,
para el diagnóstico se requiere de exploración física y pruebas clínicas; en el tratamiento se deberá obtener
resultados de la pruebas tumorales para detectar la expresión de receptores hormonales y la sobreexpresión
del receptor 2 del factor de crecimiento epidérmico humano (HER2). Además de ser pronóstica, puede utilizarse
para diseñar planes individualizados de terapia adyuvante..
Palabras clave: Enfermedad de Paget mamaria, eritema, areola-pezón, malignidad, cáncer.
Introduction: Paget's disease of the breast (PMD) is a peculiar form of cancer determined by eczematous changes
and ulceration in the nipple and/or areola. Its occurrence is low, it is misinterpreted by other dermatological
lesions, hindering its diagnosis, increasing its dissemination and delaying its therapeutic management. The
objective is to publicize the clinical appearance of EPM through the presentation of a real case to prevent
serious complications. Presentation of the case: A 56-year-old female patient reports that five months ago,
approximately, she presented an erythematous area on the right breast with no apparent cause, for which she
went to the doctor where she was diagnosed and treated for mycosis. A month ago, the lesion increases in size,
accompanied by itching, redness and pain. As there was no improvement, she went to our nursing home; A
sample was taken for incisional biopsy, reporting consistent with EPM. She was transferred to the oncological
surgery service, where a surgical plan was carried out that consisted of a segmentectomy of the right breast plus
an intraoperative study (ETO) of the edges for an immunohistochemical study and establishment of treatment
according to the patient. Conclusion: It is an atypical disease, in one or both breasts, affecting the nipple-areola
complex, for the diagnosis physical examination and clinical tests are required; in the treatment, results of the
tumor tests must be obtained to detect the expression of hormone receptors and the overexpression of HER2. In
addition to being prognostic, it can be used to design individualized adjuvant therapy plans.
Keywords: Mammary Paget's disease, erythema, nipple-areola, malignancy, cancer.
RESUMEN
ABSTRACT
Facultad de
Salud Pública
CSSNLa Ciencia al Servicio de la Salud y la Nutrición
REVISTA CIENTÍFICA DIGITAL
La Ciencia al Servicio de la Salud y la Nutrición
http://revistas.espoch.edu.ec/index.php/cssn
ISSN 1390-874X BY
CASO CLÍNICO
Francisco Ney Villacorta Córdova (1)* francisco.villacorta@espoch.edu.ec
Shirley Alejandra Herrera Parra (1) shirley.herrera@espoch.edu.ec
Katherine Lizbeth Jogacho Ramírez (1) katherine.jogacho@espoch.edu.ec
Lizbeth Estefanía Tipan Sailema (1) lizbeth.tipan@espoch.edu.ec
7ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA. CASO CLÍNICOVolumen 14 Número 1 - 2023
examen transoperatorio (ETO) de los bordes.
Esta técnica consiste en extirpar la parte del
tejido dañado y sus bordes asegurándose de
eliminar totalmente el tejido maligno, le permite
a la mujer conservar la mayoría de su mama (8).
Los segmentos a extirpar dependen del tamaño,
extensión, lugar del tumor y porción de tejido
afectado. Luego, el tejido de los bordes debe
ser examinado histológicamente para descartar
la existencia de células malignas y obtener
“bordes negativos”. Un borde positivo es un
indicador de presencia de malignidad en la
zona, con mayor aumento de recidivas locales
(9, 10). Comúnmente, esta técnica va seguida
de tratamiento adyuvante como radioterapia,
quimioterapia o terapia hormonal para evitar
recaídas (11, 12).
Por la baja incidencia de estos casos es muy
común llegar a un diagnóstico erróneo y un
manejo inadecuado que termina en un pronóstico
indeseable, recayendo ahí la importancia
del siguiente caso clínico. El objetivo es dar a
conocer la aparición clínica de la EPM a través
de la presentación de un caso real para prevenir
las graves complicaciones derivadas no sólo
de la diseminación de la misma sino también
de su sintomatología que amenazan la vida del
paciente.
2. Timeline/ línea cronológica
Cinco meses atrás: paciente presentó un área
eritematosa en mama derecha sin causa aparente.
Un mes atrás: la lesión aumenta de tamaño,
acompañado de prurito, rubor y dolor.
19/06/20: Asiste a nuestra casa de salud al
servicio de dermatología ya que no presenta
mejoría alguna, le realizan una biopsia incisional,
se reporta consistente con enfermedad de Paget
y es transferida a servicio de cirugía oncológica.
3. Información del paciente
Paciente de 56 años de edad, sexo mujer,
reconocida como mestiza, ama de casa y en
unión libre. Refiere que hace cinco meses,
aproximadamente, presentó un área eritematosa
en mama derecha sin causa aparente, por lo que
acude a facultativo en donde fue diagnosticada y
tratada por micosis.
Hace un mes, la lesión aumenta de tamaño,
acompañado de prurito, rubor y dolor por lo
que nuevamente acude a facultativo y le dan
1. Introducción
La enfermedad de Paget mamaria (EPM) es una
patología clínica rara e infrecuente determinada
por cambios eccematosos y ulceración en el
pezón y/o la areola, llegando a alterar la epidermis
de la misma (1). Es considerada como una forma
especial de cáncer mamario provocado por una
extensión dérmica de un carcinoma intraductal
oculto de los conductos galactóforos al complejo
areola-pezón (2).
Epidemiológicamente, esta enfermedad está
presente en el 1 al 3% de la totalidad de los
cánceres de mama (3) y alrededor del 82 al 100 %
de los casos tienen que ver con cáncer de mama
subyacente invasivo o in situ (1). Es mucho más
frecuente en mujeres posmenopáusicas, durante
la sexta década de la vida y mayormente en
forma unilateral, sin descartar la posibilidad de
afección bilateral (4). Los casos en hombres son
extremadamente raros.
Las patologías inusuales, como la EPM, no
siempre tienen la misma importancia, por lo que
se desconoce de la presencia de la enfermedad
cuando está presente, llegando a la interrogante
de cómo diagnosticarla y tratarla. Muchas de
las veces se lo hacen erróneamente con una
dermatitis atópica o de contacto, psoriasis u otras
lesiones dermatológicas benignas (5).
Clínicamente, el dolor, picazón y ardor son
síntomas que están presentes desde el comienzo
de la patología, continuando con la manifestación
de una placa descamativa, eritematosa o
sanguinolenta (6), son lesiones que tras el
tratamiento convencional no sanan. Alrededor
del 90% de los pacientes al examen físico son
diagnosticados sin una masa palpable (3).
Para establecer el diagnóstico se hace una biopsia
incisional de la zona invadida, consiste en un
procedimiento quirúrgico para sacar una parte
representativa de la lesión y llevarla a estudio
histopatológico (7), aquí se muestra células
epiteliales gigantes con núcleos hipercromáticos
llamados células de Paget (3).
Se acude a este método cuando la sospecha de
EPM sea alta, además, se suele solicitar imágenes
radiológicas con el fin de detectar carcinomas
subyacentes y establecer la estadificación clínica
para el posterior tratamiento.
Dentro de las opciones terapéuticas, dependiendo
del estadio, existe la resección segmentaria más
examen transoperatorio (ETO) de los bordes.
Esta técnica consiste en extirpar la parte del
tejido dañado y sus bordes asegurándose de
eliminar totalmente el tejido maligno, le permite
a la mujer conservar la mayoría de su mama (8).
Los segmentos a extirpar dependen del tamaño,
extensión, lugar del tumor y porción de tejido
afectado. Luego, el tejido de los bordes debe
ser examinado histológicamente para descartar
la existencia de células malignas y obtener
“bordes negativos”. Un borde positivo es un
indicador de presencia de malignidad en la
zona, con mayor aumento de recidivas locales
(9, 10). Comúnmente, esta técnica va seguida
de tratamiento adyuvante como radioterapia,
quimioterapia o terapia hormonal para evitar
recaídas (11, 12).
Por la baja incidencia de estos casos es muy
común llegar a un diagnóstico erróneo y un
manejo inadecuado que termina en un pronóstico
indeseable, recayendo ahí la importancia
del siguiente caso clínico. El objetivo es dar a
conocer la aparición clínica de la EPM a través
de la presentación de un caso real para prevenir
las graves complicaciones derivadas no sólo
de la diseminación de la misma sino también
de su sintomatología que amenazan la vida del
paciente.
2. Timeline/ línea cronológica
Cinco meses atrás: paciente presentó un área
eritematosa en mama derecha sin causa aparente.
Un mes atrás: la lesión aumenta de tamaño,
acompañado de prurito, rubor y dolor.
19/06/20: Asiste a nuestra casa de salud al
servicio de dermatología ya que no presenta
mejoría alguna, le realizan una biopsia incisional,
se reporta consistente con enfermedad de Paget
y es transferida a servicio de cirugía oncológica.
3. Información del paciente
Paciente de 56 años de edad, sexo mujer,
reconocida como mestiza, ama de casa y en
unión libre. Refiere que hace cinco meses,
aproximadamente, presentó un área eritematosa
en mama derecha sin causa aparente, por lo que
acude a facultativo en donde fue diagnosticada y
tratada por micosis.
Hace un mes, la lesión aumenta de tamaño,
acompañado de prurito, rubor y dolor por lo
que nuevamente acude a facultativo y le dan
1. Introducción
La enfermedad de Paget mamaria (EPM) es una
patología clínica rara e infrecuente determinada
por cambios eccematosos y ulceración en el
pezón y/o la areola, llegando a alterar la epidermis
de la misma (1). Es considerada como una forma
especial de cáncer mamario provocado por una
extensión dérmica de un carcinoma intraductal
oculto de los conductos galactóforos al complejo
areola-pezón (2).
Epidemiológicamente, esta enfermedad está
presente en el 1 al 3% de la totalidad de los
cánceres de mama (3) y alrededor del 82 al 100 %
de los casos tienen que ver con cáncer de mama
subyacente invasivo o in situ (1). Es mucho más
frecuente en mujeres posmenopáusicas, durante
la sexta década de la vida y mayormente en
forma unilateral, sin descartar la posibilidad de
afección bilateral (4). Los casos en hombres son
extremadamente raros.
Las patologías inusuales, como la EPM, no
siempre tienen la misma importancia, por lo que
se desconoce de la presencia de la enfermedad
cuando está presente, llegando a la interrogante
de cómo diagnosticarla y tratarla. Muchas de
las veces se lo hacen erróneamente con una
dermatitis atópica o de contacto, psoriasis u otras
lesiones dermatológicas benignas (5).
Clínicamente, el dolor, picazón y ardor son
síntomas que están presentes desde el comienzo
de la patología, continuando con la manifestación
de una placa descamativa, eritematosa o
sanguinolenta (6), son lesiones que tras el
tratamiento convencional no sanan. Alrededor
del 90% de los pacientes al examen físico son
diagnosticados sin una masa palpable (3).
Para establecer el diagnóstico se hace una biopsia
incisional de la zona invadida, consiste en un
procedimiento quirúrgico para sacar una parte
representativa de la lesión y llevarla a estudio
histopatológico (7), aquí se muestra células
epiteliales gigantes con núcleos hipercromáticos
llamados células de Paget (3).
Se acude a este método cuando la sospecha de
EPM sea alta, además, se suele solicitar imágenes
radiológicas con el fin de detectar carcinomas
subyacentes y establecer la estadificación clínica
para el posterior tratamiento.
Dentro de las opciones terapéuticas, dependiendo
del estadio, existe la resección segmentaria más
Francisco Ney Villacorta Córdova et al.8
http://revistas.espoch.edu.ec/index.php/cssn
tratamiento tópico más analgesia. Al no existir
mejoría, la paciente acude a nuestra casa de salud,
al servicio de dermatología para ser valorada; se
realiza toma de muestra para biopsia incisional
reportando consistente con Enfermedad de Paget
el 19 de junio del 2020. Con estos resultados es
transferida al servicio de cirugía oncológica en
donde se solicitan exámenes de imagen para
determinar la conducta a seguir.
Antecedentes patológicos personales: patología
tiroidea diagnosticada hace 11 años sin
tratamiento y cistopexia como antecedente
quirúrgico. Antecedentes gineco-obstétricos:
menarquia: 11 años, menopausia: 40 años, vida
sexual activa: 20 años, gestas: tres, partos: tres,
abortos: cero, cesárea: cero. Antecedentes
patológicos familiares: madre fallecida con EPOC,
abuelo materno fallecido con linfoma no folicular,
hermano con hipertensión arterial y diabetes
mellitus tipo 2 y tío fallecido con cáncer de vía
biliar.
4. Examen físico
4.1. Exploración general
Se evidencia paciente normolínea que deambula
sin dificultad, consciente y orientada. Facies y
marcha sin procesos patológicos. Piel: textura,
humedad, color y elasticidad normales,
propia de su edad y raza. Mucosas húmedas y
normocoloreadas.
4.2. Exploración por aparatos
Cabeza: Normocefalica. Oídos: conducto auditivo
externo permeable. Ojos: pupilas reactivas e
isocóricas. Nariz: central, simétrica, fosas nasales
permeables. Boca: mucosas orales húmedas,
orofaringe no congestiva. Cuello: cilíndrico,
flexible a los movimientos activos y pasivos, sin
adenopatías. Tórax: simétrico, no abombamientos
ni retracciones. Regiones axilares: no
adenopatías. Corazón: ruidos cardiacos rítmicos,
no soplos. Pulmones: murmullo vesicular normal,
no soplos, ni estertores. Abdomen: suave, sin
dolor superficial o profunda a la palpación,
ruidos hidroaéreos presentes. Región Genital:
de características normales. Mamas: la unión
escamo celular de la mama derecha se extiende
desde el borde de la areola 4x3 cm de longitud,
placa eritematosa, descamativa, no se palpan
nódulos, ni masas intramamarias. Extremidades:
normales, movilidad conservada, no edemas.
5. Evaluación diagnóstica
5.1. Exámenes complementarios
5.1.1. Hemograma
Leucocitos 5 690 unidades/Litro (u/L),
segmentarios 52.4%, hemoglobina 14.8 gramos/
decilitros (g/dL), hematocrito 43.1%, tiempo
de protrombina (TP) 12.7 segundos, tiempo
parcial de tromboplastina (TTP) 24.5 segundos e
International Normalized Ratio (INR) 0.94.
5.1.2 Química sanguínea
Glucosa 99 mg/dL, urea 28 miligramos decilitros
(mg/dL) y creatinina 0.67 mg/dL.
5.1.3 Electrolitos
Sodio 143 miliEquivalente/Litro (mEq/L) y potasio
4.7 mEq/L.
5.1.4. Perfil tiroideo
Hormona estimulante de tiroides (TSH) 24.53
miliunidades/Litro (mU/L), triyodotironina total
(T3) 1.20 nanomoles/Litro (nmol/L), tiroxina total
(T4) 0.89 nanogramos/decilitro (ng/dL).
5.1.5 Exámenes de imagen
En la radiografía estándar de tórax no existen
hallazgos patológicos, en el ultrasonido de mama
de acuerdo a la clasificación de Breast Imaging-
Reporting and Data System (BIRADS) la paciente
se encuentra con BIRADS I, normal; mientras
que en la mamografía bilateral se encuentra en
BIRADS II la cual corresponde a una patología
benigna.
5.1.6 Marcadores tumorales
CA 15-3: 5.7 unidades/mililitro (U/ml), normal.
5.1.7 Biopsia incisional
La biopsia incisional del área del pezón y areola
realizada en la paciente es consistente con la
enfermedad de Paget. Debido a que en su estudio
anatomopatológico se reportó células grandes
con un núcleo grande más un prominente
nucléolo que se distribuyen a la piel por la parte
basal y un citoplasma claro abundante.
Como podemos evidenciar, inicialmente con las
manifestaciones clínicas y el examen físico se
establecieron diagnósticos presuntivos como
la enfermedad de Paget de seno y patologías
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tratamiento tópico más analgesia. Al no existir
mejoría, la paciente acude a nuestra casa de salud,
al servicio de dermatología para ser valorada; se
realiza toma de muestra para biopsia incisional
reportando consistente con Enfermedad de Paget
el 19 de junio del 2020. Con estos resultados es
transferida al servicio de cirugía oncológica en
donde se solicitan exámenes de imagen para
determinar la conducta a seguir.
Antecedentes patológicos personales: patología
tiroidea diagnosticada hace 11 años sin
tratamiento y cistopexia como antecedente
quirúrgico. Antecedentes gineco-obstétricos:
menarquia: 11 años, menopausia: 40 años, vida
sexual activa: 20 años, gestas: tres, partos: tres,
abortos: cero, cesárea: cero. Antecedentes
patológicos familiares: madre fallecida con EPOC,
abuelo materno fallecido con linfoma no folicular,
hermano con hipertensión arterial y diabetes
mellitus tipo 2 y tío fallecido con cáncer de vía
biliar.
4. Examen físico
4.1. Exploración general
Se evidencia paciente normolínea que deambula
sin dificultad, consciente y orientada. Facies y
marcha sin procesos patológicos. Piel: textura,
humedad, color y elasticidad normales,
propia de su edad y raza. Mucosas húmedas y
normocoloreadas.
4.2. Exploración por aparatos
Cabeza: Normocefalica. Oídos: conducto auditivo
externo permeable. Ojos: pupilas reactivas e
isocóricas. Nariz: central, simétrica, fosas nasales
permeables. Boca: mucosas orales húmedas,
orofaringe no congestiva. Cuello: cilíndrico,
flexible a los movimientos activos y pasivos, sin
adenopatías. Tórax: simétrico, no abombamientos
ni retracciones. Regiones axilares: no
adenopatías. Corazón: ruidos cardiacos rítmicos,
no soplos. Pulmones: murmullo vesicular normal,
no soplos, ni estertores. Abdomen: suave, sin
dolor superficial o profunda a la palpación,
ruidos hidroaéreos presentes. Región Genital:
de características normales. Mamas: la unión
escamo celular de la mama derecha se extiende
desde el borde de la areola 4x3 cm de longitud,
placa eritematosa, descamativa, no se palpan
nódulos, ni masas intramamarias. Extremidades:
normales, movilidad conservada, no edemas.
5. Evaluación diagnóstica
5.1. Exámenes complementarios
5.1.1. Hemograma
Leucocitos 5 690 unidades/Litro (u/L),
segmentarios 52.4%, hemoglobina 14.8 gramos/
decilitros (g/dL), hematocrito 43.1%, tiempo
de protrombina (TP) 12.7 segundos, tiempo
parcial de tromboplastina (TTP) 24.5 segundos e
International Normalized Ratio (INR) 0.94.
5.1.2 Química sanguínea
Glucosa 99 mg/dL, urea 28 miligramos decilitros
(mg/dL) y creatinina 0.67 mg/dL.
5.1.3 Electrolitos
Sodio 143 miliEquivalente/Litro (mEq/L) y potasio
4.7 mEq/L.
5.1.4. Perfil tiroideo
Hormona estimulante de tiroides (TSH) 24.53
miliunidades/Litro (mU/L), triyodotironina total
(T3) 1.20 nanomoles/Litro (nmol/L), tiroxina total
(T4) 0.89 nanogramos/decilitro (ng/dL).
5.1.5 Exámenes de imagen
En la radiografía estándar de tórax no existen
hallazgos patológicos, en el ultrasonido de mama
de acuerdo a la clasificación de Breast Imaging-
Reporting and Data System (BIRADS) la paciente
se encuentra con BIRADS I, normal; mientras
que en la mamografía bilateral se encuentra en
BIRADS II la cual corresponde a una patología
benigna.
5.1.6 Marcadores tumorales
CA 15-3: 5.7 unidades/mililitro (U/ml), normal.
5.1.7 Biopsia incisional
La biopsia incisional del área del pezón y areola
realizada en la paciente es consistente con la
enfermedad de Paget. Debido a que en su estudio
anatomopatológico se reportó células grandes
con un núcleo grande más un prominente
nucléolo que se distribuyen a la piel por la parte
basal y un citoplasma claro abundante.
Como podemos evidenciar, inicialmente con las
manifestaciones clínicas y el examen físico se
establecieron diagnósticos presuntivos como
la enfermedad de Paget de seno y patologías
9ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA. CASO CLÍNICOVolumen 14 Número 1 - 2023
presentaron eventos adversos. Además se solicita
controles programados para revisión de su herida
quirúrgica y control de la lesión.
Finalmente, es transferida al servicio de cirugía
oncológica quien también solicita exámenes de
imagen para determinar conducta a seguir.
De acuerdo al Instituto Nacional del Cáncer
(NIH), la enfermedad de Paget de seno posee
un pronóstico dependiente del estadio tumoral
(tamaño del tumor, estado ganglionar y presencia
o no de enfermedad metastásica) y la presencia
de masas palpables en el seno. Entonces, en
nuestra paciente al descartar las masas palpables
y el cáncer de mama, tendría un pronóstico más
favorable con una supervivencia a cinco años del
82.6% (12).
8. Discusión
La enfermedad de Paget mamario para algunos
autores representa el 0.7 y el 4.3% de casi
todos los cánceres de mama, que se presenta
en personas mayores de 50 años, con edades
medias de aparición de 69 años en hombres y
62 en mujeres, aunque excepcionalmente puede
observarse en pacientes jóvenes (13, 14).
Esta enfermedad suele ser infrecuente y
comprende aproximadamente del 1 al 3% de los
tumores de mama (15).
El sello distintivo de la Enfermedad de Paget
se caracteriza por iniciar frecuentemente por
el pezón, a la vez se extiende a la areola y rara
vez afecta la piel circundante. Se manifiesta
típicamente con síntomas tempranos de eritema
e irritación con prurito asociado, asimismo un
signo de presentación es la secreción serosa o
sanguinolenta a través del pezón, y en etapas
tardías aparece ulceración y destrucción del
pezón. Suele ser unilateral, y rara vez bilateral
(16). Rara vez se puede observar retracción del
pezón puesto que puede ocurrir en estadios
avanzados de la enfermedad. Actualmente
alrededor del 97% de los casos de la enfermedad
de Paget mamaria se relaciona con neoplasia
maligna, que se evidencia como masas palpables,
alteración en la mamografía o ambas (17).
Se debe realizar una evaluación preoperatoria
cuidadosa mediante examen físico completo
de mama y axila por medio de la palpación y
obtener un diagnóstico histopatológico precoz de
la secreción con citología por raspado de pezón/
malignas tales como la enfermedad de Bowen y
el carcinoma basocelular.
Recordemos los factores de riesgo como la
edad de la paciente, 56 años, los antecedentes
patológicos familiares de linfoma y cáncer;
además, los exámenes de gabinete constituyen
el pilar del diagnóstico. Para nuestro caso, son
evidentes los exámenes de laboratorio con TTP
disminuido y un perfil tiroideo con TSH elevada,
T3 normal y T4 bajo es decir un hipotiroidismo
mal controlado que también se presentan en
estos casos. Cabe señalar que los valores de
hemograma, química sanguínea y electrolitos se
encuentran dentro de los parámetros normales.
Además, se reportó el marcador tumoral CA 15-3
también en rangos normales; en conjunto con los
exámenes de imagen como una radiografía sin
hallazgos patológicos, ultrasonido de mama con
BIRADS I- normal y la mamografía bilateral con
BIRADS II-benigna permiten excluir de patologías
malignas del seno.
Además, lo más importante a la hora de
determinar el diagnóstico definitivo fue la biopsia
incisional, en el estudio anatomopatológico se
obtiene células grandes con núcleos grandes
y nucléolos prominentes, citoplasma claro e
infiltración de epidermis característicos de la
enfermedad de Paget de mama a diferencia de
la enfermedad de Bowen que las células son
grandes con citoplasma y principalmente se
encuentran en las capas altas de la epidermis con
queratinización individualizada.
Es así que mediante los hallazgos en la clínica,
en los marcadores tumorales y en la biopsia
incisional de pezón y areola con su respectivo
estudio anatomopatológico se establece el
diagnóstico definitivo de enfermedad de Paget
mamaria.
6. Intervención terapéutica
El manejo del paciente se basó en un tratamiento
quirúrgico que consiste en la resección
segmentaria más un estudio transoperatorio
(ETO) de los bordes.
7. Seguimiento y resultados
Con el diagnóstico y manejo de Enfermedad
de Paget de mama, la paciente presenta una
evolución satisfactoria, por la cual es dada de
alta médica del área de dermatología en la
misma durante su estancia hospitalaria no se
presentaron eventos adversos. Además se solicita
controles programados para revisión de su herida
quirúrgica y control de la lesión.
Finalmente, es transferida al servicio de cirugía
oncológica quien también solicita exámenes de
imagen para determinar conducta a seguir.
De acuerdo al Instituto Nacional del Cáncer
(NIH), la enfermedad de Paget de seno posee
un pronóstico dependiente del estadio tumoral
(tamaño del tumor, estado ganglionar y presencia
o no de enfermedad metastásica) y la presencia
de masas palpables en el seno. Entonces, en
nuestra paciente al descartar las masas palpables
y el cáncer de mama, tendría un pronóstico más
favorable con una supervivencia a cinco años del
82.6% (12).
8. Discusión
La enfermedad de Paget mamario para algunos
autores representa el 0.7 y el 4.3% de casi
todos los cánceres de mama, que se presenta
en personas mayores de 50 años, con edades
medias de aparición de 69 años en hombres y
62 en mujeres, aunque excepcionalmente puede
observarse en pacientes jóvenes (13, 14).
Esta enfermedad suele ser infrecuente y
comprende aproximadamente del 1 al 3% de los
tumores de mama (15).
El sello distintivo de la Enfermedad de Paget
se caracteriza por iniciar frecuentemente por
el pezón, a la vez se extiende a la areola y rara
vez afecta la piel circundante. Se manifiesta
típicamente con síntomas tempranos de eritema
e irritación con prurito asociado, asimismo un
signo de presentación es la secreción serosa o
sanguinolenta a través del pezón, y en etapas
tardías aparece ulceración y destrucción del
pezón. Suele ser unilateral, y rara vez bilateral
(16). Rara vez se puede observar retracción del
pezón puesto que puede ocurrir en estadios
avanzados de la enfermedad. Actualmente
alrededor del 97% de los casos de la enfermedad
de Paget mamaria se relaciona con neoplasia
maligna, que se evidencia como masas palpables,
alteración en la mamografía o ambas (17).
Se debe realizar una evaluación preoperatoria
cuidadosa mediante examen físico completo
de mama y axila por medio de la palpación y
obtener un diagnóstico histopatológico precoz de
la secreción con citología por raspado de pezón/
malignas tales como la enfermedad de Bowen y
el carcinoma basocelular.
Recordemos los factores de riesgo como la
edad de la paciente, 56 años, los antecedentes
patológicos familiares de linfoma y cáncer;
además, los exámenes de gabinete constituyen
el pilar del diagnóstico. Para nuestro caso, son
evidentes los exámenes de laboratorio con TTP
disminuido y un perfil tiroideo con TSH elevada,
T3 normal y T4 bajo es decir un hipotiroidismo
mal controlado que también se presentan en
estos casos. Cabe señalar que los valores de
hemograma, química sanguínea y electrolitos se
encuentran dentro de los parámetros normales.
Además, se reportó el marcador tumoral CA 15-3
también en rangos normales; en conjunto con los
exámenes de imagen como una radiografía sin
hallazgos patológicos, ultrasonido de mama con
BIRADS I- normal y la mamografía bilateral con
BIRADS II-benigna permiten excluir de patologías
malignas del seno.
Además, lo más importante a la hora de
determinar el diagnóstico definitivo fue la biopsia
incisional, en el estudio anatomopatológico se
obtiene células grandes con núcleos grandes
y nucléolos prominentes, citoplasma claro e
infiltración de epidermis característicos de la
enfermedad de Paget de mama a diferencia de
la enfermedad de Bowen que las células son
grandes con citoplasma y principalmente se
encuentran en las capas altas de la epidermis con
queratinización individualizada.
Es así que mediante los hallazgos en la clínica,
en los marcadores tumorales y en la biopsia
incisional de pezón y areola con su respectivo
estudio anatomopatológico se establece el
diagnóstico definitivo de enfermedad de Paget
mamaria.
6. Intervención terapéutica
El manejo del paciente se basó en un tratamiento
quirúrgico que consiste en la resección
segmentaria más un estudio transoperatorio
(ETO) de los bordes.
7. Seguimiento y resultados
Con el diagnóstico y manejo de Enfermedad
de Paget de mama, la paciente presenta una
evolución satisfactoria, por la cual es dada de
alta médica del área de dermatología en la
misma durante su estancia hospitalaria no se
Francisco Ney Villacorta Córdova et al.10
http://revistas.espoch.edu.ec/index.php/cssn
piel o por punción total del espesor o biopsia en
forma de cuña de la zona afectada (18, 19).
Además es necesario evaluar cualquier
masa subyacente con mamografía, ecografía
mamaria, ultrasonografía y también una biopsia
con aguja gruesa, si es necesario. Si en las
muestras obtenidas se manifiestan células de
Paget, ya sea por medios convencionales, por
inmunohistoquímica (IHQ) se puede diagnosticar
la Enfermedad de Paget del pezón (18).
El diagnostico diferencial incluye alteraciones
dermatológicas como el eccema alérgico,
dermatitis por contacto y dermatitis pos
radioterapia, adenoma del pezón, liquen simple
crónico, psoriasis y algunas neoplasias malignas
como: la enfermedad de Bowen, carcinoma
basocelular y, en pacientes con pigmentación,
melanoma maligno (17).
Según la Organización Mundial de la Salud,
la característica patognomónica principal de
la EP es la infiltración neoplásica del epitelio
escamoso del pezón a causa de células epiteliales
glandulares malignas, denominadas células de
Paget (20). Morfológicamente son células grandes
con un citoplasma pálido a claro y un núcleo
hipercrómico, estas células en tejido dañado
son más numerosas en las capas epidérmicas
inferiores, donde forman estructuras casi
similares a glándulas con una luz central.
Además comparten características con las células
epiteliales de las glándulas sudoríparas apocrinas
y son positivas en tinción con ácido peryódico de
Schiff (PAS), un tinte que marca los polisacáridos
neutros (21).
En el estudio de inmunohistoquímica,
se suele encontrar células de Paget que
expresan citoqueratinas epiteliales de tipo
glándula simple, marcadores tumorales como
antígeno carcinoembrionario (CEA) y Mucin
1; las oncoproteínas Her2, Cyclin D1 y p21; así
como otros marcadores como el receptor de
andrógenos (AR), antígeno de membrana epitelial
(EMA), proteína del líquido de la enfermedad
quística macroscópica (GCDFP-15), GATA3, 12
y p16. Aunque la EPM se puede diagnosticar
histológicamente, su patogenia en gran parte
suele ser desconocida (22).
La patogenia de la enfermedad de Paget mamaria
se explica en dos teorías:
Teoría Epidermotrópica: nace del adenocarcinoma
mamario subyacente, epitelio ductal neoplásico
células que migran por medio del sistema ductal
de la mama hacia la capa superficial llamada
epidermis del pezón. La propagación de las
células de Paget a la epidermis de la punta desde
el sistema de conductos puede estar mediada a
través del factor motilidad el cual ejerce su efecto
mediante el receptor HER2 (20). Es considerada
una de las teorías más aceptada por presentar
carcinoma subyacente en gran parte de los casos
de EMP (6).
Teoría de la transformación: la epidermis y
los queratinocitos en el pezón se transforman
en células de Paget malignas y ese hecho
representa un carcinoma epidérmico in situ,
independientemente de cualquier carcinoma de
un conducto ductal subyacente (16).
Respondiendo al objetivo trazado, en nuestro
caso la paciente, al inicio de la enfermedad
refiere que hace más o menos 5 meses sin causa
aparente presentó área eritematosa en mama
derecha por lo cual recibió tratamiento para
micosis, luego de un mes la lesión aumenta de
tamaño acompañado de prurito, rubor y dolor
por lo que acude nuevamente al facultativo,
recibiendo tratamiento tópico y analgesia.
Al no ver mejoría asiste a nuestra casa de salud al
servicio de dermatología en el cual se evidenció
al examen físico área eritematosa en mama
derecha en unión escamo celular, acompañado
de prurito, rubor y dolor, por lo que se solicita
biopsia incisional por sospecha de lesión tumoral
en mama derecha y con la cual se pudo constatar
células de Paget determinando como diagnóstico
Enfermedad de Paget de mama derecha.
Después los oncólogos llegaron a un consenso
y se realizó un plan con segmentectomía de una
parte del pezón de mama derecha más el examen
transoperatorio del borde de la mama afectada.
Por consiguiente enviar la muestra obtenida a
laboratorio para estudios inmunohistoquímicos.
La clasificación molecular del cáncer de mama se
establece por el inmuno fenotipo de las células
tumorales para estudios de inmunohistoquímica
mediante cuatro marcadores que incluyen
los receptores de estrógenos, receptores de
progesterona, índice mitótico Ki-67 y el receptor
2 del factor de crecimiento epidérmico humano
(Her-2) (23). En base a esto se divide en
cuatro grupos básicos que se relacionan con la
http://revistas.espoch.edu.ec/index.php/cssn
piel o por punción total del espesor o biopsia en
forma de cuña de la zona afectada (18, 19).
Además es necesario evaluar cualquier
masa subyacente con mamografía, ecografía
mamaria, ultrasonografía y también una biopsia
con aguja gruesa, si es necesario. Si en las
muestras obtenidas se manifiestan células de
Paget, ya sea por medios convencionales, por
inmunohistoquímica (IHQ) se puede diagnosticar
la Enfermedad de Paget del pezón (18).
El diagnostico diferencial incluye alteraciones
dermatológicas como el eccema alérgico,
dermatitis por contacto y dermatitis pos
radioterapia, adenoma del pezón, liquen simple
crónico, psoriasis y algunas neoplasias malignas
como: la enfermedad de Bowen, carcinoma
basocelular y, en pacientes con pigmentación,
melanoma maligno (17).
Según la Organización Mundial de la Salud,
la característica patognomónica principal de
la EP es la infiltración neoplásica del epitelio
escamoso del pezón a causa de células epiteliales
glandulares malignas, denominadas células de
Paget (20). Morfológicamente son células grandes
con un citoplasma pálido a claro y un núcleo
hipercrómico, estas células en tejido dañado
son más numerosas en las capas epidérmicas
inferiores, donde forman estructuras casi
similares a glándulas con una luz central.
Además comparten características con las células
epiteliales de las glándulas sudoríparas apocrinas
y son positivas en tinción con ácido peryódico de
Schiff (PAS), un tinte que marca los polisacáridos
neutros (21).
En el estudio de inmunohistoquímica,
se suele encontrar células de Paget que
expresan citoqueratinas epiteliales de tipo
glándula simple, marcadores tumorales como
antígeno carcinoembrionario (CEA) y Mucin
1; las oncoproteínas Her2, Cyclin D1 y p21; así
como otros marcadores como el receptor de
andrógenos (AR), antígeno de membrana epitelial
(EMA), proteína del líquido de la enfermedad
quística macroscópica (GCDFP-15), GATA3, 12
y p16. Aunque la EPM se puede diagnosticar
histológicamente, su patogenia en gran parte
suele ser desconocida (22).
La patogenia de la enfermedad de Paget mamaria
se explica en dos teorías:
Teoría Epidermotrópica: nace del adenocarcinoma
mamario subyacente, epitelio ductal neoplásico
células que migran por medio del sistema ductal
de la mama hacia la capa superficial llamada
epidermis del pezón. La propagación de las
células de Paget a la epidermis de la punta desde
el sistema de conductos puede estar mediada a
través del factor motilidad el cual ejerce su efecto
mediante el receptor HER2 (20). Es considerada
una de las teorías más aceptada por presentar
carcinoma subyacente en gran parte de los casos
de EMP (6).
Teoría de la transformación: la epidermis y
los queratinocitos en el pezón se transforman
en células de Paget malignas y ese hecho
representa un carcinoma epidérmico in situ,
independientemente de cualquier carcinoma de
un conducto ductal subyacente (16).
Respondiendo al objetivo trazado, en nuestro
caso la paciente, al inicio de la enfermedad
refiere que hace más o menos 5 meses sin causa
aparente presentó área eritematosa en mama
derecha por lo cual recibió tratamiento para
micosis, luego de un mes la lesión aumenta de
tamaño acompañado de prurito, rubor y dolor
por lo que acude nuevamente al facultativo,
recibiendo tratamiento tópico y analgesia.
Al no ver mejoría asiste a nuestra casa de salud al
servicio de dermatología en el cual se evidenció
al examen físico área eritematosa en mama
derecha en unión escamo celular, acompañado
de prurito, rubor y dolor, por lo que se solicita
biopsia incisional por sospecha de lesión tumoral
en mama derecha y con la cual se pudo constatar
células de Paget determinando como diagnóstico
Enfermedad de Paget de mama derecha.
Después los oncólogos llegaron a un consenso
y se realizó un plan con segmentectomía de una
parte del pezón de mama derecha más el examen
transoperatorio del borde de la mama afectada.
Por consiguiente enviar la muestra obtenida a
laboratorio para estudios inmunohistoquímicos.
La clasificación molecular del cáncer de mama se
establece por el inmuno fenotipo de las células
tumorales para estudios de inmunohistoquímica
mediante cuatro marcadores que incluyen
los receptores de estrógenos, receptores de
progesterona, índice mitótico Ki-67 y el receptor
2 del factor de crecimiento epidérmico humano
(Her-2) (23). En base a esto se divide en
cuatro grupos básicos que se relacionan con la
11ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA. CASO CLÍNICOVolumen 14 Número 1 - 2023
El recuento de células tumorales circulantes
(CTC) es pronóstico para las mujeres con cáncer
de mama precoz no metastásico. Sin embargo, no
está claro cómo puede utilizarse esta información
para guiar la atención clínica, y no medimos de
forma rutinaria las CTC en esta población (31).
En conclusión, la Enfermedad de Paget es una
patología poco frecuente que se caracteriza por
aparecer en el pezón la cual se extiende hacia la
areola y en ocasiones puede causar lesión en la piel
circundante, su diagnóstico se realiza mediante
exploración física y pruebas complementarias.
Además se tomará en cuenta la clasificación
molecular y tumoral ya que dependiendo del
tipo que presente se establecerá el tratamiento
de elección y pronóstico de dicha enfermedad.
9. Perspectiva del paciente
La paciente evolucionó satisfactoriamente
después de la segmentectomía de una parte
del pezón de mama derecha más el examen
transoperatorio del borde de la mama afectada.
Por lo que el manejo se basó en seguimiento
del paciente, el control de vida, marcadores
tumorales y así mediante los resultados
inmunohistoquímicos poder determinar la
terapéutica y pronóstico de la paciente.
10 Agradecimientos
Agradecemos la cooperación de nuestro docente
Francisco Villacorta, así como de todos aquellos
compañeros que ayudaron en la colaboración de
este artículo.
11. Consideraciones éticas
El presente caso clínico se publica después
de haberse verificado la obtención del
consentimiento informado del paciente en
cuestión.
12. Conflicto de interés
Los autores no refieren conflicto de interés para
la realización de este trabajo.
13. Limitación de responsabilidad
Todos los puntos de vista expresados en este
artículo son de entera responsabilidad de los
autores y no de la institución a la que pertenecen.
14. Fuentes de apoyo
Ninguna.
positividad de las células para los receptores de
estrógenos, progesterona y del anticuerpo Her-
2. Un gran inconveniente es que son estudios
complejos, de costo elevado, no reembolsados,
por lo cual no son disponibles en la mayoría de
los países (24).
La clasificación tumoral está comprendida
por la Luminal A, Luminal B, Her-2 neu y basal
likeos, las luminales presentan mayores tasas de
sobrevida libre, sobrevida total y sobrevida libre
de metástasis a distancia de la enfermedad. A
pesar de ello, el luminal B se comporta peor que
el luminal A con sobrevidas menores. El subtipo
triple negativo presenta el peor comportamiento
de todos, con niveles altos de riesgo de recurrencia
y muerte temprana debido a la enfermedad,
al igual que mala respuesta al tratamiento. El
subtipo HER-2 positivo no luminal, a pesar de
poseer un mal comportamiento biológico, tiene
tratamiento farmacológico dirigido, lo que hace
que los pacientes tengan diferentes opciones de
manejo relativamente óptimas que se traducen
en mejores sobrevidas al igual que mayor
porcentaje de respuesta patológica completa, en
comparación con los triples negativos (25).
Todas las mujeres con cáncer de mama no
metastásico de diagnóstico reciente deben
someterse a pruebas tumorales para detectar
la expresión de receptores hormonales y la
sobreexpresión de HER2 (26). Además de ser
pronostica, esta información puede utilizarse
para diseñar planes individualizados de terapia
adyuvante.
Los estudios de expresión génica han identificado
varios subtipos distintos de cáncer de mama
que difieren notablemente en el pronóstico. Los
principales grupos son los relacionados con la
expresión del receptor de estrógenos (el grupo
luminal), la expresión de HER2 y un grupo único
de genes denominado grupo basal (27).
Tanto la edad más joven como la más avanzada
en el momento del diagnóstico se asocian a
un peor pronóstico (28). Además, las mujeres
afroamericanas tienen peor pronóstico que
las blancas, incluso después de controlar las
características de la enfermedad en el momento
de la presentación (29).
Entre los factores patológicos, el estadio tumoral
(tamaño del tumor, estado ganglionar y presencia
o no de enfermedad metastásica) es el indicador
pronóstico más importante (30).
El recuento de células tumorales circulantes
(CTC) es pronóstico para las mujeres con cáncer
de mama precoz no metastásico. Sin embargo, no
está claro cómo puede utilizarse esta información
para guiar la atención clínica, y no medimos de
forma rutinaria las CTC en esta población (31).
En conclusión, la Enfermedad de Paget es una
patología poco frecuente que se caracteriza por
aparecer en el pezón la cual se extiende hacia la
areola y en ocasiones puede causar lesión en la piel
circundante, su diagnóstico se realiza mediante
exploración física y pruebas complementarias.
Además se tomará en cuenta la clasificación
molecular y tumoral ya que dependiendo del
tipo que presente se establecerá el tratamiento
de elección y pronóstico de dicha enfermedad.
9. Perspectiva del paciente
La paciente evolucionó satisfactoriamente
después de la segmentectomía de una parte
del pezón de mama derecha más el examen
transoperatorio del borde de la mama afectada.
Por lo que el manejo se basó en seguimiento
del paciente, el control de vida, marcadores
tumorales y así mediante los resultados
inmunohistoquímicos poder determinar la
terapéutica y pronóstico de la paciente.
10 Agradecimientos
Agradecemos la cooperación de nuestro docente
Francisco Villacorta, así como de todos aquellos
compañeros que ayudaron en la colaboración de
este artículo.
11. Consideraciones éticas
El presente caso clínico se publica después
de haberse verificado la obtención del
consentimiento informado del paciente en
cuestión.
12. Conflicto de interés
Los autores no refieren conflicto de interés para
la realización de este trabajo.
13. Limitación de responsabilidad
Todos los puntos de vista expresados en este
artículo son de entera responsabilidad de los
autores y no de la institución a la que pertenecen.
14. Fuentes de apoyo
Ninguna.
positividad de las células para los receptores de
estrógenos, progesterona y del anticuerpo Her-
2. Un gran inconveniente es que son estudios
complejos, de costo elevado, no reembolsados,
por lo cual no son disponibles en la mayoría de
los países (24).
La clasificación tumoral está comprendida
por la Luminal A, Luminal B, Her-2 neu y basal
likeos, las luminales presentan mayores tasas de
sobrevida libre, sobrevida total y sobrevida libre
de metástasis a distancia de la enfermedad. A
pesar de ello, el luminal B se comporta peor que
el luminal A con sobrevidas menores. El subtipo
triple negativo presenta el peor comportamiento
de todos, con niveles altos de riesgo de recurrencia
y muerte temprana debido a la enfermedad,
al igual que mala respuesta al tratamiento. El
subtipo HER-2 positivo no luminal, a pesar de
poseer un mal comportamiento biológico, tiene
tratamiento farmacológico dirigido, lo que hace
que los pacientes tengan diferentes opciones de
manejo relativamente óptimas que se traducen
en mejores sobrevidas al igual que mayor
porcentaje de respuesta patológica completa, en
comparación con los triples negativos (25).
Todas las mujeres con cáncer de mama no
metastásico de diagnóstico reciente deben
someterse a pruebas tumorales para detectar
la expresión de receptores hormonales y la
sobreexpresión de HER2 (26). Además de ser
pronostica, esta información puede utilizarse
para diseñar planes individualizados de terapia
adyuvante.
Los estudios de expresión génica han identificado
varios subtipos distintos de cáncer de mama
que difieren notablemente en el pronóstico. Los
principales grupos son los relacionados con la
expresión del receptor de estrógenos (el grupo
luminal), la expresión de HER2 y un grupo único
de genes denominado grupo basal (27).
Tanto la edad más joven como la más avanzada
en el momento del diagnóstico se asocian a
un peor pronóstico (28). Además, las mujeres
afroamericanas tienen peor pronóstico que
las blancas, incluso después de controlar las
características de la enfermedad en el momento
de la presentación (29).
Entre los factores patológicos, el estadio tumoral
(tamaño del tumor, estado ganglionar y presencia
o no de enfermedad metastásica) es el indicador
pronóstico más importante (30).
Francisco Ney Villacorta Córdova et al.12
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nipple-sparing mastectomy and implant
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13ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA. CASO CLÍNICOVolumen 14 Número 1 - 2023
13. Arias A, Vargas J. Enfermedad de Paget.
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