109EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DEL SINDROME
DE KARTAGENER REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
p. 109 - 113
Vol. 15 Número 2 2024
RESUMEN
ABSTRACT
Evaluation and diagnosis of kartagener's syndrome Literature review
EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DEL SINDROME DE KARTAGENER
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
(1) Especialista en Pediatría. Médico Tratante del Hospital General Provincial Docente Riobamba. Servicio de Pediatría. Docente Carrera de Medicina Escuela Superior Politécnica de
Chimborazo (ESPOCH) Riobamba. Ecuador
(2) Medico Rural. Medico Rural Puesto de Salud Sicalpa Viejo (MSP) Riobamba. Ecuador
(3) Enfermera. Enfermera del Hospital General Provincial Docente Riobamba. Servicio Banco de Leche. Docente Carrera de Enfermería Universidad Nacional del Chimborazo (UNACH)
Riobamba. Ecuador
(4) Carrera de Medicina, Facultad de Salud Pública, Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Autor de correspondencia:
Correo electrónico: denisse.mackliff@espoch.edu.ec
Introducción: El síndrome de Kartagener (SK) es una enfermedad, muy rara determinada por la tríada clínica: situs inversus completo
o incompleto sinusitis, bronquiectasias y la discinesia ciliar primaria (DCP). Objetivo: Describir los principales aspectos del síndrome de
Kartagener, tras el análisis y recolección de datos bibliográficos. Metodología: Se ejecutó la respectiva búsqueda bibliográfica de revistas
indexadas, en las principales bases de datos como: SciELO, MedLine/Pubmed/PMC, Google académico y ScienceDirect. Resultados: En la
búsqueda se encontró 96 artículos de los que se eliminó diferentes artículos que no cumplían con los criterios de inclusión, concluyendo
con la selección de 30 artículos. Discusión: El SK se debe a la discinesia ciliar primaria, que conduce a una reducción de la capacidad
de eliminación de la mucosa y a una mayor susceptibilidad a las infecciones en el tracto respiratorio, manifestaciones clínicas son la
otitis media crónica, rinitis e hidrocefalia. El manejo del SK consiste en intervención médica con fármacos como agentes mucoactivos,
esteroides y antibióticos y procedimientos quirúrgicos. Conclusiones: El SK es una enfermedad de herencia autosómica recesiva, que si
es diagnosticada desde la infancia sin dejarla pasar por alto puede ayudar a evitar las afecciones que determinan a la tríada clínica de
esta patología.
Palabras claves: Síndrome de Kartagener, discinesia ciliar primaria, situs inversus.
Introduction: Kartagener's syndrome (KS) is a rare disease with a triad of clinical manifestations: sinusitis, bronchiectasis and complete or
incomplete situs inversus, in the presence of primary ciliary dyskinesia. Objective: describe the main aspects of Kartagener's syndrome.
Methodology: The respective bibliographic search of indexed journals was carried out in the main databases such as: SciELO, MedLine/
Pubmed/PMC, Google Scholar and ScienceDirect. Results: The search found 96 articles from which different articles that did not meet
the inclusion criteria were eliminated, concluding with the selection of 30 articles. Discussion: KS is a consequence of primary ciliary
dyskinesia (PCD), which results in impaired mucociliary clearance and heightened susceptibility to respiratory tract infections. The clinical
manifestations of this condition include chronic otitis media, rhinitis and hydrocephalus. The management of KS encompasses medical
intervention with drugs such as mucoactive agents, steroids and antibiotics, in addition to surgical procedures. Conclusions: KS is an
autosomal recessive inherited disease. If diagnosed from infancy and not overlooked, it is possible to avoid the conditions that determine
the clinical triad of this pathology.
Palabras claves: Kartagener's syndrome, primary ciliary dyskinesia, situs inversus.
iD iD
iD iD
Chicaiza Samaniego Patricio Fernando ⁽¹⁾ Robalino Gualoto Raquel Sorayda ⁽³⁾
Chicaiza Robalino Jhoanna Fernanda ⁽²⁾ Mackliff Aguilar Denisse Carolina ⁽⁴⁾ *
chicaiza.fernando@espoch.edu.ec rashelrobalino31@hotmail.com
jhoannachicaiza@gmail.com denisse.mackliff@espoch.edu.ec
ARTÍCULO DE REVISIÓN Historial del artículo: Recibido: 22/04/2024 · Aceptado: 17/10/2024 · Publicado: 26-01-2025
https://cssn.espoch.edu.ec DOI: https://doi.org/10.47187/cssn.Vol15.Iss2.358
110Chicaiza Samaniego Patricio Fernando, et al.Vol. 15 Número 2 2024
El síndrome de Kartagener (SK) es una alteración
genética autosómica recesiva de baja prevalencia
o enfermedad muy rara determinada por la tríada
clínica: sinusitis, bronquiectasias y situs inversus
completo o incompleto y la discinesia ciliar
primaria (1,2).
La discinesia ciliar primaria (DCP) es una afección
genética que causa manifestaciones desde el
nacimiento y en el recorrido de la infancia hasta
la edad adulta, puede provocar una morbilidad
y mortalidad significativas si no se trata (3,4).
Las células ciliadas recubren la vía respiratoria
superior e inferior, en la DCP hay una anormal
motilidad ciliar, los cilios pueden estar inmóviles
o tener movimientos no coordinados, lo que lleva
a tener una falla en la eliminación del moco en las
vías respiratorias lo que lleva a tener infecciones
constantemente, siendo una sintomatología del
SK(5–7).
La prevalencia de DCP varía de 1/20 000 a 1/60
000 nacidos vivos, de los cuales, el 50% puede
desarrollar aleatoriamente situs inversus. La DCP
en los hombres también conduce a la infertilidad
como resultado de una alteración de la motilidad
de los espermatozoides secundaria a flagelos
espermáticos defectuosos, aunque no es un
hallazgo definitivo. Algunas otras manifestaciones
clínicas como otitis media crónica, rinitis e
hidrocefalia también se observan en pacientes
con DCP (8–10).
Debido a su relevante mortalidad y morbilidad, por
a su limitado conocimiento y que muchas veces
pasa por desapercibido en parte de los pacientes,
el objetivo del presente trabajo es describir los
principales aspectos del síndrome de Kartagener
a través de la recolección y análisis de datos
bibliográficos de distintos artículos científicos,
para así aportar al conocimiento para el adecuado
diagnóstico y tratamiento de este síndrome.
1. Introducción
La presente revisión es de tipo descriptiva, se basa
en información científica actualizada sobre el SK,
para ello se realizó una búsqueda bibliográfica
de revistas indexadas, en las principales bases
de datos como: SciELO, MedLine/Pubmed/PMC,
ScienceDirect y Google académico. Dentro de la
exploración se analizó una considerable cantidad
de estudios de los cuales se tomó a consideración
los resultados y conclusiones de cada artículo.
2. Metodología
3. Resultados
Para la selección, fueron consideradas
revisiones sistemáticas, estudios descriptivos y
experimentales. Se descartaron de la selección
cartas al editor y artículos de opinión. Se eligieron
solo artículos publicados entre el año 2016 y 2023
para contar con los datos más actuales, en inglés
y español.
En la búsqueda bibliográfica con los indicadores
antes descritos en la metodología se eligieron
96 artículos en español e inglés, en bases de
datos como: SciELO, MedLine/Pubmed/PMC,
ScienceDirect y Google académico. se descartaron
17 por no cumplir con los criterios de inclusión
y 20 debido a que tenían datos insuficientes; 15
artículos estaban incompletos o no disponibles; 14
artículos se encontraban duplicados concluyendo
con la selección bibliográfica de 30 artículos
elegibles.
4.1 Concepto e historia
El síndrome de Kartagener es un trastorno
hereditario poco común que se hereda de forma
autosómica recesiva y consiste en una "tríada
clínica" con sinusitis crónica, bronquiectasias y
síndrome de situs inverses(8).
Fue por primera vez definido por Siewert en 1904,
sin embargo, sólo fue hasta 1933 que Manes
Kartaganer neumólogo reconoció la triada clínica
caracterizada por situs inversus total, sinusitis
crónica y bronquiectasias. En la actualidad, gracias
al desarrollo de la biología molecular y repetición
genética se han podido agrupar más de 40 genes
involucrados en la ensambladura ciliar con
diferentes manifestaciones fenotípicas(11–13).
El SK se debe a la discinesia ciliar primaria (DCP),
que conduce a una reducción de la capacidad
de eliminación de la mucosa y a una mayor
susceptibilidad a las infecciones en el tracto
respiratorio, lo que provoca síntomas progresivos
como tos productiva, sibilancias y dificultad para
respirar(14–16).
4.2 Epidemiología
La prevalencia de DCP varía de 1/20 000 a 1/60
000 nacidos vivos, de los cuales, el 50% puede
desarrollar aleatoriamente situs inversus. La DCP
4. Discusión
El síndrome de Kartagener (SK) es una alteración
genética autosómica recesiva de baja prevalencia
o enfermedad muy rara determinada por la tríada
clínica: sinusitis, bronquiectasias y situs inversus
completo o incompleto y la discinesia ciliar
primaria (1,2).
La discinesia ciliar primaria (DCP) es una afección
genética que causa manifestaciones desde el
nacimiento y en el recorrido de la infancia hasta
la edad adulta, puede provocar una morbilidad
y mortalidad significativas si no se trata (3,4).
Las células ciliadas recubren la vía respiratoria
superior e inferior, en la DCP hay una anormal
motilidad ciliar, los cilios pueden estar inmóviles
o tener movimientos no coordinados, lo que lleva
a tener una falla en la eliminación del moco en las
vías respiratorias lo que lleva a tener infecciones
constantemente, siendo una sintomatología del
SK(5–7).
La prevalencia de DCP varía de 1/20 000 a 1/60
000 nacidos vivos, de los cuales, el 50% puede
desarrollar aleatoriamente situs inversus. La DCP
en los hombres también conduce a la infertilidad
como resultado de una alteración de la motilidad
de los espermatozoides secundaria a flagelos
espermáticos defectuosos, aunque no es un
hallazgo definitivo. Algunas otras manifestaciones
clínicas como otitis media crónica, rinitis e
hidrocefalia también se observan en pacientes
con DCP (8–10).
Debido a su relevante mortalidad y morbilidad, por
a su limitado conocimiento y que muchas veces
pasa por desapercibido en parte de los pacientes,
el objetivo del presente trabajo es describir los
principales aspectos del síndrome de Kartagener
a través de la recolección y análisis de datos
bibliográficos de distintos artículos científicos,
para así aportar al conocimiento para el adecuado
diagnóstico y tratamiento de este síndrome.
1. Introducción
La presente revisión es de tipo descriptiva, se basa
en información científica actualizada sobre el SK,
para ello se realizó una búsqueda bibliográfica
de revistas indexadas, en las principales bases
de datos como: SciELO, MedLine/Pubmed/PMC,
ScienceDirect y Google académico. Dentro de la
exploración se analizó una considerable cantidad
de estudios de los cuales se tomó a consideración
los resultados y conclusiones de cada artículo.
2. Metodología
3. Resultados
Para la selección, fueron consideradas
revisiones sistemáticas, estudios descriptivos y
experimentales. Se descartaron de la selección
cartas al editor y artículos de opinión. Se eligieron
solo artículos publicados entre el año 2016 y 2023
para contar con los datos más actuales, en inglés
y español.
En la búsqueda bibliográfica con los indicadores
antes descritos en la metodología se eligieron
96 artículos en español e inglés, en bases de
datos como: SciELO, MedLine/Pubmed/PMC,
ScienceDirect y Google académico. se descartaron
17 por no cumplir con los criterios de inclusión
y 20 debido a que tenían datos insuficientes; 15
artículos estaban incompletos o no disponibles; 14
artículos se encontraban duplicados concluyendo
con la selección bibliográfica de 30 artículos
elegibles.
4.1 Concepto e historia
El síndrome de Kartagener es un trastorno
hereditario poco común que se hereda de forma
autosómica recesiva y consiste en una "tríada
clínica" con sinusitis crónica, bronquiectasias y
síndrome de situs inverses(8).
Fue por primera vez definido por Siewert en 1904,
sin embargo, sólo fue hasta 1933 que Manes
Kartaganer neumólogo reconoció la triada clínica
caracterizada por situs inversus total, sinusitis
crónica y bronquiectasias. En la actualidad, gracias
al desarrollo de la biología molecular y repetición
genética se han podido agrupar más de 40 genes
involucrados en la ensambladura ciliar con
diferentes manifestaciones fenotípicas(11–13).
El SK se debe a la discinesia ciliar primaria (DCP),
que conduce a una reducción de la capacidad
de eliminación de la mucosa y a una mayor
susceptibilidad a las infecciones en el tracto
respiratorio, lo que provoca síntomas progresivos
como tos productiva, sibilancias y dificultad para
respirar(14–16).
4.2 Epidemiología
La prevalencia de DCP varía de 1/20 000 a 1/60
000 nacidos vivos, de los cuales, el 50% puede
desarrollar aleatoriamente situs inversus. La DCP
4. Discusión
111EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DEL SINDROME
DE KARTAGENER REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
p. 109 - 113
Vol. 15 Número 2 2024
en los hombres también conduce a la infertilidad
como resultado de una alteración de la motilidad
de los espermatozoides secundaria a flagelos
espermáticos defectuosos, aunque no es un
hallazgo definitivo(17–19).
4.3 Manifestaciones clínicas
Algunas manifestaciones clínicas son la otitis media
crónica, rinitis e hidrocefalia también se observan
en pacientes con DCP. Otras manifestaciones clínicas
son astenozoospermia, infertilidad en la mujer, y
riesgo de embarazo ectópico ya que dificulta el
movimiento de los óvulos por presentar cambios
en el epitelio de las trompas de Falopio(20,21).
Los pacientes con síndrome de Kartagener a menudo
tienen diversos incidentes de infección del tracto
respiratorio e intensificación de las bronquiectasias
debido a una manifestación mucociliar deficiente y
a la acumulación de secreciones especialmente en
las vías aéreas inferiores (22).
4.4 Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad se basa en los
hallazgos clínicos básicos, así como en la prueba de
la función ciliar alterada mediante la evaluación del
óxido nítrico nasal exhalado, la biopsia bronquial,
la microscopía electrónica y los estudios genéticos
en los que las pruebas de mutación bialélica DNAI1
y DNAH5 son diagnósticas(23,24).
La radiografía de tórax puede revelar un situs
inversus, que se encuentra en el 50% de los casos
y es inmensamente sugestivo del diagnóstico si
está presente, y muestra bronquiectasias, que
generalmente predominan en lóbulos inferiores, a
diferencia de lo que se observa en la fibrosis quística
que son difusas (25).
El diagnóstico temprano es importante porque
existe una tendencia a infecciones recurrentes del
tracto respiratorio en personas con este síndrome,
lo que debe abordarse temprano para minimizar
las complicaciones provocadas por las infecciones,
incluida la insuficiencia respiratoria(26)
4.5 Tratamiento
El manejo del SK consiste en intervención médica
con fármacos como agentes mucoactivos,
esteroides y antibióticos y procedimientos
quirúrgicos como cirugía endoscópica funcional
de los senos nasales, lobectomía y trasplante de
pulmón con la progresión de la enfermedad(27–29).
El enfoque terapéutico adecuado actualizado
en la discinesia ciliar primaria incluye el uso de
fisioterapia respiratoria y ejercicio regular para
favorecer la limpieza de las vías respiratorias y la
administración de antibióticos para controlar las
infecciones severas de las vías respiratorias (15,30).
El SK es un síndrome que al ser poco común puede
pasar por alto, por ello es muy importante realizar
un adecuado examen físico desde el primer con-
tacto con el paciente que lo idóneo sería desde su
infancia, para ir tratando de forma preventiva al
paciente acerca de sus diversas manifestaciones
posibles.
5. Conclusiones
Agradecemos a la Escuela Superior Politécnica
de Chimborazo, a la Facultad de Salud Pública y
sobre todo a la Carrera de Medicina por darnos la
oportunidad de desarrollar el presente trabajo de
Revisión Bibliográfica.
Los autores del presente trabajo declaran no tener
ningún conflicto de interés, en la realización, los
resultados y veracidad de la información del
trabajo.
Los puntos de vista expresados en el documento
son de entera responsabilidad de los autores y no
de la Escuela Superior Politécnica de Chimborazo.
6. Agradecimientos
7. Declaración de conflicto de intereses
8. Limitación de responsabilidad
1. Crespo MDRP, Salto MF, Aguilar RC, Carret-
ero AN, Morán ES, Rodríguez SA, et al. [Kart-
agener syndrome: neonatal diagnosis. A case
report]. Arch Argent Pediatr [Internet]. el 1
de junio de 2019 [citado el 29 de octubre de
2023];117(3):E292–6. Disponible en: https://
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31063320/
2. Doumbia A, Koné Y, Koné A, Maïga O, Dembélé
A. Syndrome de Kartagener de découverte for-
tuite au cours d’un bilan d’infécondité du cou-
ple à propos d’un cas. Pan Afr Med J [Internet].
9. Referencias Bibliográficas
DE KARTAGENER REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
p. 109 - 113
Vol. 15 Número 2 2024
en los hombres también conduce a la infertilidad
como resultado de una alteración de la motilidad
de los espermatozoides secundaria a flagelos
espermáticos defectuosos, aunque no es un
hallazgo definitivo(17–19).
4.3 Manifestaciones clínicas
Algunas manifestaciones clínicas son la otitis media
crónica, rinitis e hidrocefalia también se observan
en pacientes con DCP. Otras manifestaciones clínicas
son astenozoospermia, infertilidad en la mujer, y
riesgo de embarazo ectópico ya que dificulta el
movimiento de los óvulos por presentar cambios
en el epitelio de las trompas de Falopio(20,21).
Los pacientes con síndrome de Kartagener a menudo
tienen diversos incidentes de infección del tracto
respiratorio e intensificación de las bronquiectasias
debido a una manifestación mucociliar deficiente y
a la acumulación de secreciones especialmente en
las vías aéreas inferiores (22).
4.4 Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad se basa en los
hallazgos clínicos básicos, así como en la prueba de
la función ciliar alterada mediante la evaluación del
óxido nítrico nasal exhalado, la biopsia bronquial,
la microscopía electrónica y los estudios genéticos
en los que las pruebas de mutación bialélica DNAI1
y DNAH5 son diagnósticas(23,24).
La radiografía de tórax puede revelar un situs
inversus, que se encuentra en el 50% de los casos
y es inmensamente sugestivo del diagnóstico si
está presente, y muestra bronquiectasias, que
generalmente predominan en lóbulos inferiores, a
diferencia de lo que se observa en la fibrosis quística
que son difusas (25).
El diagnóstico temprano es importante porque
existe una tendencia a infecciones recurrentes del
tracto respiratorio en personas con este síndrome,
lo que debe abordarse temprano para minimizar
las complicaciones provocadas por las infecciones,
incluida la insuficiencia respiratoria(26)
4.5 Tratamiento
El manejo del SK consiste en intervención médica
con fármacos como agentes mucoactivos,
esteroides y antibióticos y procedimientos
quirúrgicos como cirugía endoscópica funcional
de los senos nasales, lobectomía y trasplante de
pulmón con la progresión de la enfermedad(27–29).
El enfoque terapéutico adecuado actualizado
en la discinesia ciliar primaria incluye el uso de
fisioterapia respiratoria y ejercicio regular para
favorecer la limpieza de las vías respiratorias y la
administración de antibióticos para controlar las
infecciones severas de las vías respiratorias (15,30).
El SK es un síndrome que al ser poco común puede
pasar por alto, por ello es muy importante realizar
un adecuado examen físico desde el primer con-
tacto con el paciente que lo idóneo sería desde su
infancia, para ir tratando de forma preventiva al
paciente acerca de sus diversas manifestaciones
posibles.
5. Conclusiones
Agradecemos a la Escuela Superior Politécnica
de Chimborazo, a la Facultad de Salud Pública y
sobre todo a la Carrera de Medicina por darnos la
oportunidad de desarrollar el presente trabajo de
Revisión Bibliográfica.
Los autores del presente trabajo declaran no tener
ningún conflicto de interés, en la realización, los
resultados y veracidad de la información del
trabajo.
Los puntos de vista expresados en el documento
son de entera responsabilidad de los autores y no
de la Escuela Superior Politécnica de Chimborazo.
6. Agradecimientos
7. Declaración de conflicto de intereses
8. Limitación de responsabilidad
1. Crespo MDRP, Salto MF, Aguilar RC, Carret-
ero AN, Morán ES, Rodríguez SA, et al. [Kart-
agener syndrome: neonatal diagnosis. A case
report]. Arch Argent Pediatr [Internet]. el 1
de junio de 2019 [citado el 29 de octubre de
2023];117(3):E292–6. Disponible en: https://
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31063320/
2. Doumbia A, Koné Y, Koné A, Maïga O, Dembélé
A. Syndrome de Kartagener de découverte for-
tuite au cours d’un bilan d’infécondité du cou-
ple à propos d’un cas. Pan Afr Med J [Internet].
9. Referencias Bibliográficas
112Chicaiza Samaniego Patricio Fernando, et al.Vol. 15 Número 2 2024
2019 [citado el 29 de octubre de 2023];33:316.
Disponible en: /pmc/articles/PMC6815473/
3. Castillo M, Freire E, Romero VI. Primary ciliary
dyskinesia diagnosis and management and its
implications in America: a mini review. Front
Pediatr [Internet]. el 8 de septiembre de 2023
[citado el 29 de octubre de 2023];11. Disponible
en: /pmc/articles/PMC10514901/
4. Goutaki M, Shoemark A. Diagnosis of Primary
Ciliary Dyskinesia. Clin Chest Med. el 1 de marzo
de 2022;43(1):127–40.
5. Queiroz RM, Filho FB. Kartagener’s syndrome.
Pan African Medical Journal. el 19 de marzo de
2018;29.
6. Carrillo Castro J, García Bohórquez D, Fajardo
Rivero J. Síndrome de Kartagener. Medigraphic
[Internet]. 2022 [citado el 5 de noviembre de
2023];38(3):708–13. Disponible en: https://
www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumenI.
cgi?IDARTICULO=105878
7. Baz-Redón N, Rovira-Amigo S, Paramonov I, Cas-
tillo-Corullón S, Cols Roig M, Antolín M, et al.
Implementación de un panel de genes para el
diagnóstico genético de la discinesia ciliar pri-
maria. Arch Bronconeumol. el 1 de marzo de
2021;57(3):186–94.
8. Poudel S, Basnet A, Bista S, Shah R, Chhetri BT.
Kartagener’s syndrome with recurrent respira-
tory infection: a case report. Annals of Medicine
and Surgery [Internet]. junio de 2023 [citado el
29 de octubre de 2023];85(6):3102. Disponible
en: /pmc/articles/PMC10289593/
9. Cembraneli PN, Ambrogi G, Cavalcante JB de
F, Raphe R, Luporini RL. Acute Appendicitis in
Patients with Kartagener Syndrome. Case Rep
Surg [Internet]. el 27 de febrero de 2020 [citado
el 29 de octubre de 2023];2020:1–4. Disponible
en: /pmc/articles/PMC7063213/
10. Paff T, Omran H, Nielsen KG, Haarman EG. Cur-
rent and Future Treatments in Primary Ciliary
Dyskinesia. Int J Mol Sci [Internet]. el 1 de sep-
tiembre de 2021 [citado el 5 de noviembre de
2023];22(18). Disponible en: /pmc/articles/
PMC8470068/
11. Milena Muñoz A, Nievas Gómez JA, Martinez
Huertas C. Síndrome de Kartagener, impor-
tancia de detectar la tríada diagnóstica carac-
terística. Revista española de patología torácica,
ISSN-e 1889-7347, Vol 30, No 3, 2018, págs 200-
202 [Internet]. 2018 [citado el 29 de octubre de
2023];30(3):200–2. Disponible en: https://dial-
net.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=7686548
12. Martinez Montalvo CM, Rojas Kozhakin DV,
Pérez Hettinga MA, Galindo Escucha CS, Saumett
Lopez SV, Ordoñez Lopez HE, et al. Actinomyces
y síndrome de Kartagener: Reporte de caso y
revisión de la literatura. Acta Médica Peruana
[Internet]. el 9 de mayo de 2022 [citado el 4 de
noviembre de 2023];39(1):73–8. Disponible en:
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_
arttext&pid=S1728-59172022000100073&l-
ng=es&nrm=iso&tlng=es
13. Brennan SK, Ferkol TW, Davis SD. Emerging
Genotype-Phenotype Relationships in Primary
Ciliary Dyskinesia. Int J Mol Sci [Internet]. el 1
de agosto de 2021 [citado el 5 de noviembre
de 2023];22(15). Disponible en: /pmc/articles/
PMC8348038/
14. Sahu S, Ranganatha R, Batura U, Choubey U,
Meghana DR, Menon VR, et al. A Case of Unusual
Presentation of Kartagener’s Syndrome in a
22-Year-Old Female Patient. Cureus [Internet].
el 17 de agosto de 2022 [citado el 4 de noviem-
bre de 2023];14(8). Disponible en: /pmc/articles/
PMC9481334/
15. Cakmak A, Inal-Ince D, Sonbahar-Ulu H, Boz-
demir-Ozel C, Tekerlek H, Saglam M, et al. Aer-
obic exercise training in Kartagener’s syndrome:
case report. J Exerc Rehabil [Internet]. el 1 de
junio de 2019 [citado el 4 de noviembre de
2023];15(3):468. Disponible en: /pmc/articles/
PMC6614767/
16. Bhatt R, Hogg C. Primary ciliary dyskinesia: a
major player in a bigger game. Breathe [Inter-
net]. el 1 de junio de 2020 [citado el 5 de noviem-
bre de 2023];16(2):1–12. Disponible en: /pmc/
articles/PMC7714554/
17. Valladares-Garrido MJ, Valladares-Garrido D,
Failoc-Rojas VE, Chávez N, Valladares-Garrido MJ,
Valladares-Garrido D, et al. Síndrome de Siew-
ert-Kartagener: diagnóstico clínico de la forma
más común de discinesia ciliar primaria. Pedi-
atría Atención Primaria [Internet]. 2021 [citado el
29 de octubre de 2023];23(91):285–8. Disponible
en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_
arttext&pid=S1139-76322021000300007&l-
ng=es&nrm=iso&tlng=es
2019 [citado el 29 de octubre de 2023];33:316.
Disponible en: /pmc/articles/PMC6815473/
3. Castillo M, Freire E, Romero VI. Primary ciliary
dyskinesia diagnosis and management and its
implications in America: a mini review. Front
Pediatr [Internet]. el 8 de septiembre de 2023
[citado el 29 de octubre de 2023];11. Disponible
en: /pmc/articles/PMC10514901/
4. Goutaki M, Shoemark A. Diagnosis of Primary
Ciliary Dyskinesia. Clin Chest Med. el 1 de marzo
de 2022;43(1):127–40.
5. Queiroz RM, Filho FB. Kartagener’s syndrome.
Pan African Medical Journal. el 19 de marzo de
2018;29.
6. Carrillo Castro J, García Bohórquez D, Fajardo
Rivero J. Síndrome de Kartagener. Medigraphic
[Internet]. 2022 [citado el 5 de noviembre de
2023];38(3):708–13. Disponible en: https://
www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumenI.
cgi?IDARTICULO=105878
7. Baz-Redón N, Rovira-Amigo S, Paramonov I, Cas-
tillo-Corullón S, Cols Roig M, Antolín M, et al.
Implementación de un panel de genes para el
diagnóstico genético de la discinesia ciliar pri-
maria. Arch Bronconeumol. el 1 de marzo de
2021;57(3):186–94.
8. Poudel S, Basnet A, Bista S, Shah R, Chhetri BT.
Kartagener’s syndrome with recurrent respira-
tory infection: a case report. Annals of Medicine
and Surgery [Internet]. junio de 2023 [citado el
29 de octubre de 2023];85(6):3102. Disponible
en: /pmc/articles/PMC10289593/
9. Cembraneli PN, Ambrogi G, Cavalcante JB de
F, Raphe R, Luporini RL. Acute Appendicitis in
Patients with Kartagener Syndrome. Case Rep
Surg [Internet]. el 27 de febrero de 2020 [citado
el 29 de octubre de 2023];2020:1–4. Disponible
en: /pmc/articles/PMC7063213/
10. Paff T, Omran H, Nielsen KG, Haarman EG. Cur-
rent and Future Treatments in Primary Ciliary
Dyskinesia. Int J Mol Sci [Internet]. el 1 de sep-
tiembre de 2021 [citado el 5 de noviembre de
2023];22(18). Disponible en: /pmc/articles/
PMC8470068/
11. Milena Muñoz A, Nievas Gómez JA, Martinez
Huertas C. Síndrome de Kartagener, impor-
tancia de detectar la tríada diagnóstica carac-
terística. Revista española de patología torácica,
ISSN-e 1889-7347, Vol 30, No 3, 2018, págs 200-
202 [Internet]. 2018 [citado el 29 de octubre de
2023];30(3):200–2. Disponible en: https://dial-
net.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=7686548
12. Martinez Montalvo CM, Rojas Kozhakin DV,
Pérez Hettinga MA, Galindo Escucha CS, Saumett
Lopez SV, Ordoñez Lopez HE, et al. Actinomyces
y síndrome de Kartagener: Reporte de caso y
revisión de la literatura. Acta Médica Peruana
[Internet]. el 9 de mayo de 2022 [citado el 4 de
noviembre de 2023];39(1):73–8. Disponible en:
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_
arttext&pid=S1728-59172022000100073&l-
ng=es&nrm=iso&tlng=es
13. Brennan SK, Ferkol TW, Davis SD. Emerging
Genotype-Phenotype Relationships in Primary
Ciliary Dyskinesia. Int J Mol Sci [Internet]. el 1
de agosto de 2021 [citado el 5 de noviembre
de 2023];22(15). Disponible en: /pmc/articles/
PMC8348038/
14. Sahu S, Ranganatha R, Batura U, Choubey U,
Meghana DR, Menon VR, et al. A Case of Unusual
Presentation of Kartagener’s Syndrome in a
22-Year-Old Female Patient. Cureus [Internet].
el 17 de agosto de 2022 [citado el 4 de noviem-
bre de 2023];14(8). Disponible en: /pmc/articles/
PMC9481334/
15. Cakmak A, Inal-Ince D, Sonbahar-Ulu H, Boz-
demir-Ozel C, Tekerlek H, Saglam M, et al. Aer-
obic exercise training in Kartagener’s syndrome:
case report. J Exerc Rehabil [Internet]. el 1 de
junio de 2019 [citado el 4 de noviembre de
2023];15(3):468. Disponible en: /pmc/articles/
PMC6614767/
16. Bhatt R, Hogg C. Primary ciliary dyskinesia: a
major player in a bigger game. Breathe [Inter-
net]. el 1 de junio de 2020 [citado el 5 de noviem-
bre de 2023];16(2):1–12. Disponible en: /pmc/
articles/PMC7714554/
17. Valladares-Garrido MJ, Valladares-Garrido D,
Failoc-Rojas VE, Chávez N, Valladares-Garrido MJ,
Valladares-Garrido D, et al. Síndrome de Siew-
ert-Kartagener: diagnóstico clínico de la forma
más común de discinesia ciliar primaria. Pedi-
atría Atención Primaria [Internet]. 2021 [citado el
29 de octubre de 2023];23(91):285–8. Disponible
en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_
arttext&pid=S1139-76322021000300007&l-
ng=es&nrm=iso&tlng=es
113EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DEL SINDROME
DE KARTAGENER REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
p. 109 - 113
Vol. 15 Número 2 2024
18. Oka K, Sugase T, Akimoto T, Murakami T, Nagay-
ama I, Kaneko M, et al. Kartagener syndrome
complicated by immunoglobulin A nephropathy.
Int Med Case Rep J [Internet]. 2018 [citado el 4
de noviembre de 2023];11:359. Disponible en: /
pmc/articles/PMC6292226/
19. Horani A, Ferkol TW. Understanding primary cil-
iary dyskinesia and other ciliopathies. J Pediatr
[Internet]. el 1 de marzo de 2021 [citado el 5
de noviembre de 2023];230:15. Disponible en:
/pmc/articles/PMC8690631/
20. Yue Y, Huang Q, Zhu P, Zhao P, Tan X, Liu S,
et al. Identification of pathogenic mutations
and investigation of the Notch pathway acti-
vation in Kartagener syndrome. Front Genet.
2019;10(JUL).
21. Sironen A, Shoemark A, Patel M, Loebinger MR,
Mitchison HM. Sperm defects in primary ciliary
dyskinesia and related causes of male infertility.
Cellular and Molecular Life Sciences [Internet]. el
1 de junio de 2020 [citado el 5 de noviembre de
2023];77(11):2029. Disponible en: /pmc/articles/
PMC7256033/
22. Ramírez Guerra MA, González Hernández A,
Flores López A. Síndrome de kartagener: bron-
quiectasias como manifestación broncopulmo-
nar, reporte de caso y revisión de la literatura.
Ciencia Latina Revista Científica Multidisci-
plinar [Internet]. enero de 2022 [citado el 4 de
noviembre de 2023];5(6):14982–93. Disponible
en: https://ciencialatina.org/index.php/cienciala/
article/view/1450
23. Dai HL, Wang D, Guang XF, Zhang WH. Pul-
monary Hypertension in a Patient With Kart-
agener’s Syndrome and a Novel Homozygous
Nonsense Mutation in CCDC40 Gene: A Case
Report. Front Med (Lausanne). el 30 de marzo
de 2022;9:860684.
24. Nuñez-Paucar H, Valera-Moreno C, Zamu-
dio-Aquise MK, Untiveros-Tello A, Torres-Salas
JC, Lipa-Chancolla R, et al. Discinesia ciliar pri-
maria en niños. Rol de la microscopia electrónica
en países de medianos recursos económicos.
Andes pediatrica [Internet]. 2022 [citado el 5
de noviembre de 2023];93(5):718–26. Disponible
en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_
arttext&pid=S2452-60532022000500718&l-
ng=es&nrm=iso&tlng=es
25. García Bruñén JM, Parra Olivar D, Royo Tolos-
ana P, Plumed Tejero M, Jorge Martínez R, Boira
Muñoz E, et al. Portales Médicos. 2021 [citado
el 4 de noviembre de 2023]. p. 355 Síndrome
de Kartagener. Disponible en: https://www.
revista-portalesmedicos.com/revista-medica/
sindrome-de-kartagener-a-proposito-de-un-
caso-clinico/
26. Ibrahim R, Daood H. Kartagener syndrome: A
case report. Can J Respir Ther [Internet]. 2021
[citado el 5 de noviembre de 2023];57:44. Dis-
ponible en: /pmc/articles/PMC8059757/
27. México M, Alicia M, Guerra R, Flores López A.
Síndrome de kartagener: bronquiectasias como
manifestación broncopulmonar, reporte de
caso y revisión de la literatura. Ciencia Latina
Revista Científica Multidisciplinar [Internet].
enero de 2021 [citado el 29 de octubre de
2023];5(6):14982–93. Disponible en: https://
ciencialatina.org/index.php/cienciala/article/
view/1450/2013
28. Elizabeth C, Encalada1 C, Agustín P, Coronel
P. Caso Clínico: Discinesia Ciliar Primaria (Sín-
drome de Kartagener). REVISTA MÉDICA HJCA
[Internet]. el 31 de julio de 2019 [citado el 5 de
noviembre de 2023];11(2):163–7. Disponible en:
https://revistamedicahjca.iess.gob.ec/ojs/index.
php/HJCA/article/view/66
29. Loja-Oropeza D, Vilca-Vásquez M. Síndrome de
Kartagener. Revista de la Sociedad Peruana de
Medicina Interna [Internet]. 2018 [citado el 5 de
noviembre de 2023];31(2):80–80. Disponible en:
https://revistamedicinainterna.net/index.php/
spmi/article/view/38
30. Lastre Olivera AI, Intriago Intriago ME, España
Murillo GM. Polo del Conocimiento. 2022 [citado
el 5 de noviembre de 2023]. p. 641–9 Manejo
Actual del Paciente Afectado de Discinesia Cil-
iar Primaria. Disponible en: https://polodel-
conocimiento.com/ojs/index.php/es/article/
view/4414
DE KARTAGENER REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
p. 109 - 113
Vol. 15 Número 2 2024
18. Oka K, Sugase T, Akimoto T, Murakami T, Nagay-
ama I, Kaneko M, et al. Kartagener syndrome
complicated by immunoglobulin A nephropathy.
Int Med Case Rep J [Internet]. 2018 [citado el 4
de noviembre de 2023];11:359. Disponible en: /
pmc/articles/PMC6292226/
19. Horani A, Ferkol TW. Understanding primary cil-
iary dyskinesia and other ciliopathies. J Pediatr
[Internet]. el 1 de marzo de 2021 [citado el 5
de noviembre de 2023];230:15. Disponible en:
/pmc/articles/PMC8690631/
20. Yue Y, Huang Q, Zhu P, Zhao P, Tan X, Liu S,
et al. Identification of pathogenic mutations
and investigation of the Notch pathway acti-
vation in Kartagener syndrome. Front Genet.
2019;10(JUL).
21. Sironen A, Shoemark A, Patel M, Loebinger MR,
Mitchison HM. Sperm defects in primary ciliary
dyskinesia and related causes of male infertility.
Cellular and Molecular Life Sciences [Internet]. el
1 de junio de 2020 [citado el 5 de noviembre de
2023];77(11):2029. Disponible en: /pmc/articles/
PMC7256033/
22. Ramírez Guerra MA, González Hernández A,
Flores López A. Síndrome de kartagener: bron-
quiectasias como manifestación broncopulmo-
nar, reporte de caso y revisión de la literatura.
Ciencia Latina Revista Científica Multidisci-
plinar [Internet]. enero de 2022 [citado el 4 de
noviembre de 2023];5(6):14982–93. Disponible
en: https://ciencialatina.org/index.php/cienciala/
article/view/1450
23. Dai HL, Wang D, Guang XF, Zhang WH. Pul-
monary Hypertension in a Patient With Kart-
agener’s Syndrome and a Novel Homozygous
Nonsense Mutation in CCDC40 Gene: A Case
Report. Front Med (Lausanne). el 30 de marzo
de 2022;9:860684.
24. Nuñez-Paucar H, Valera-Moreno C, Zamu-
dio-Aquise MK, Untiveros-Tello A, Torres-Salas
JC, Lipa-Chancolla R, et al. Discinesia ciliar pri-
maria en niños. Rol de la microscopia electrónica
en países de medianos recursos económicos.
Andes pediatrica [Internet]. 2022 [citado el 5
de noviembre de 2023];93(5):718–26. Disponible
en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_
arttext&pid=S2452-60532022000500718&l-
ng=es&nrm=iso&tlng=es
25. García Bruñén JM, Parra Olivar D, Royo Tolos-
ana P, Plumed Tejero M, Jorge Martínez R, Boira
Muñoz E, et al. Portales Médicos. 2021 [citado
el 4 de noviembre de 2023]. p. 355 Síndrome
de Kartagener. Disponible en: https://www.
revista-portalesmedicos.com/revista-medica/
sindrome-de-kartagener-a-proposito-de-un-
caso-clinico/
26. Ibrahim R, Daood H. Kartagener syndrome: A
case report. Can J Respir Ther [Internet]. 2021
[citado el 5 de noviembre de 2023];57:44. Dis-
ponible en: /pmc/articles/PMC8059757/
27. México M, Alicia M, Guerra R, Flores López A.
Síndrome de kartagener: bronquiectasias como
manifestación broncopulmonar, reporte de
caso y revisión de la literatura. Ciencia Latina
Revista Científica Multidisciplinar [Internet].
enero de 2021 [citado el 29 de octubre de
2023];5(6):14982–93. Disponible en: https://
ciencialatina.org/index.php/cienciala/article/
view/1450/2013
28. Elizabeth C, Encalada1 C, Agustín P, Coronel
P. Caso Clínico: Discinesia Ciliar Primaria (Sín-
drome de Kartagener). REVISTA MÉDICA HJCA
[Internet]. el 31 de julio de 2019 [citado el 5 de
noviembre de 2023];11(2):163–7. Disponible en:
https://revistamedicahjca.iess.gob.ec/ojs/index.
php/HJCA/article/view/66
29. Loja-Oropeza D, Vilca-Vásquez M. Síndrome de
Kartagener. Revista de la Sociedad Peruana de
Medicina Interna [Internet]. 2018 [citado el 5 de
noviembre de 2023];31(2):80–80. Disponible en:
https://revistamedicinainterna.net/index.php/
spmi/article/view/38
30. Lastre Olivera AI, Intriago Intriago ME, España
Murillo GM. Polo del Conocimiento. 2022 [citado
el 5 de noviembre de 2023]. p. 641–9 Manejo
Actual del Paciente Afectado de Discinesia Cil-
iar Primaria. Disponible en: https://polodel-
conocimiento.com/ojs/index.php/es/article/
view/4414